Coup de sabre

 

Wat is coup de sabre?
Coup de sabre is een vorm van lokale sclerodermie waarbij jongeren of volwassenen een indeuking van de huid op het voorhoofd krijgen die doorloopt naar boven op het hoofd.

Hoe wordt coup de sabre ook wel genoemd?
Coup de sabre is een Franse term en betekent klap van het sabel. De huidafwijking op het voorhoofd ziet eruit alsof een jongere een klap met een sabel gehad heeft op het voorhoofd. Zo is men op deze naam gekomen. Er wordt ook gesproken van lineaire sclerose en coup de sabre. Soms wordt de afkorting LScs gebruikt.

Lokale sclerodermie
Coup de sabre is een vorm van lokale sclerodermie. Er wordt ook wel gesproken van sclerodermie en coup de sabre. Dit wordt afgekort met de letters LScs of als LSES. Ook wordt de afkorting ECDS gebruikt wat staat voor en coup de sabre sclerodermie.
Andere vormen van lokale sclerodermie zijn morfea en lineaire sclerodermie. Bij morfea verschijnen er rond plekken op de huid die eerst dikker en later dunner aanvoelen dan de omringende huid. Bij lineaire sclerodermie zijn de huidafwijkingen juist streepvormig.

Parry-Romberg syndroom
Er bestaat overlap tussen coup de sabre en het Parry Romberg syndroom. Dit is een aandoening waarbij er ook een afwijking op de huid ontstaat gevolgd door het kleiner worden van weefsels aan een kant van het gezicht. Bij een op de vier kinderen met coup de sabre komen ook kenmerken van het Parry-Romberg syndroom voor. Mogelijk zijn beide aandoeningen eigenlijk dezelfde aandoeningen.

Hoe vaak komt coup de sabre voor bij kinderen?
Het is niet goed bekend hoe vaak coup de sabre voorkomt bij kinderen, Geschat wordt dat in Nederland coup de sabre bij minder dan één op de 100.000 kinderen voor komt.

Bij wie komt coup de sabre voor?
De eerste klachten als gevolg van coup de sabre ontstaan vaak tijdens de puberteit. Maar er zijn ook kinderen die al voor de puberteit hun eerste klachten krijgen.
Coup de sabre komt vaker voor bij jongeren met een blanke huid.
Coup de sabre komt vaker voor bij meisjes dan bij jongens.

Wat is de oorzaak van coup de sabre?
Auto-immuunziekte
De oorzaak van coup de sabre is niet precies bekend. De afweer van het lichaam blijkt ontregeld te zijn en richt zich niet alleen tegen bacteriën en virussen zoals het hoort, maar valt ook weefsels van het lichaam zelf aan alsof het om een bacterie of een virus gaat, die opgeruimd moet worden.
Aandoeningen waarbij de afweer zich richt tegen het eigen lichaam worden auto-immuunziekten genoemd.

Ontsteking bloedvaten
Er wordt gedacht dat de overactieve afweer van het lichaam zich richt tegen kleine bloedvaten in de huid. Deze bloedvaten raken ontstoken. Dit wordt een vasculitis genoemd. Vanuit deze ontstoken bloedvaten komen ontstekingscellen en ontstekingsfactoren ook in de omringende huid en weefsels terecht waar ze ook ontsteking veroorzaken.
Later in het beloop van de ziekte raakt de bloedvatwand verdikt en minder flexibel, waardoor doorbloedingsproblemen kunnen ontstaan.

Hersenen
Het is nog niet goed duidelijk waarom kinderen met een coup de sabre neurologische klachten kunnen krijgen zoals epilepsie of migraine. Er wordt gedacht dat er ook in de hersenen sprake is van een ontsteking van kleine bloedvaten.

Welke symptomen hebben kinderen met coup de sabre?
Variatie
Er bestaat een grote variatie in ernst en hoeveelheid symptomen tussen de verschillende kinderen en jongeren met coup de sabre krijgen. Het valt van te voren niet te voorspellen van welke symptomen een kind last zal gaan krijgen.

Verandering huid
Jongeren met coup de sabre ontwikkelen in de loop van een aantal dagen een indeuking van de huid op het voorhoofd of bij de slapen die doorloopt naar de behaarde huid boven op het hoofd. Vaak is deze indeuking een paar centimeter breed. De indeuking kan zich bij een klein deel van de kinderen uitbreiden naar de neus, kaak, kin of nek.

Verandering kleur huid
Vaak krijgt de huid op de plaats van de indeuking een andere kleur. De huid kan lichter of juist donkerder zijn dan de huid om de indeuking heen. De huid ter plaatse van de indeuking is glad en voelt anders aan. Er groeien geen haren meer in dit stuk huid.

Kale plek
De indeuking in de huid loopt meestal door naar de behaarde hoofdhuid. Ook daar kunnen de haren uitvallen, waardoor een streepvormige kale plek ontstaat.

Bot
Het bot onder de huid kan dunner worden en ook een indeuking krijgen.

Epilepsie
Een deel van de jongeren met coup de sabre (geschat 30-80%) krijgt last van epilepsieaanvallen. Meestal ontstaat de epilepsie meerdere maanden na het ontstaan van de huidafwijkingen, maar bij een op de vijf kinderen is de epilepsie al aanwezig voordat de huidafwijkingen ontstaat. Het gaat om zogenaamde focale epilepsie aanvallen. Vaak ontstaan er schokken in een lichaamsdeel die zich in langzamer of sneller tempo kunnen uitbreiden naar meerdere lichaamsdelen. Wanneer de schokken alleen in een lichaamsdeel zijn, kunnen kinderen de epilepsieaanval bewust mee maken. Ze kunnen het schokken echter niet stoppen of tegen houden. Wanneer de schokken zich uitbreiden naar andere delen van het lichaam dan zal de jongere buiten bewustzijn raken. Ook kunnen aanvallen met verstijven van een lichaamsdeel of aanvallen met staren en geen contact kunnen maken voorkomen. Bij een deel van de kinderen ontstaat een epilepsieaanval die langer aanhoudt dan 5 minuten. Dit wordt een status epilepticus genoemd.

Hoofdpijn
Jongeren met coup de sabre zijn gevoeliger voor het krijgen van hoofdpijnklachten. Twee van de tien jongeren met coup de sabre heeft last van hoofdpijnklachten. Migraine komt vaker voor bij jongeren met coup de sabre.
Ook komt een bepaalde vorm van migraine, zogenaamde hemiplegische migraine vaker voor bij jongeren met coup de sabre. Hierbij hebben jongeren tijdens de hoofdpijnaanval last van uitvalsverschijnselen zoals krachtsverlies of een verdoofd gevoel in een deel van het gezicht of in een arm.

Duizeligheid
Een klein deel van de jongeren met coup de sabre heeft last van duizeligheidsklachten. Vaak gaat het om een licht gevoel in het hoofd. Soms om het gevoel om in een draaimolen te zitten.

Trigeminus neuralgie
Een klein deel van de jongeren krijgt last van pijnscheuten in het gezicht. Deze pijnscheuten voelen aan als stroomstootjes. Ze ontstaan vaak bij bewegen van het gezicht. Dit wordt trigeminusneuralgie genoemd.

Facialisparese
Ook kan een halfzijdige verlamming van de spieren van het gelaat voorkomen. De mondhoek en de wang hangen, het oog kan niet goed gesloten worden. Dit wordt een facialisparese genoemd.

Hemifaciaal spasme
Een heel klein deel van de kinderen krijgt last van een hemifaciaal spasme. Dit zijn kleine schokjes in de spieren aan een kant van het gezicht.

Problemen met zien
Een heel klein deel van de jongeren heeft problemen met zien. Dit komt bij één op de twintig jongeren met coup de sabre voor. Problemen die voorkomen zijn: scheelzien, dubbelzien, wazig zien, het missen van de helft van het beeld, pijn bij bewegen van het oog of het hangen van een ooglid.

Problemen met leren
Een deel van de jongeren met coup de sabre en neurologische problemen merkt dat nadenken minder vlot gaat en meer tijd kost. Het verwerken van informatie kost deze kinderen meer tijd, wat gevolgen heeft voor het leren op school. Vaak werken kinderen in een langzamer tempo dan hun leeftijdsgenoten en hebben zij meer herhaling nodig om informatie op te slaan in het geheugen.

Gedragsverandering
Een klein deel van de jongeren verandert van gedrag na doormaken van een coup de sabre. Gedragsveranderingen die voorkomen zijn: sneller geprikkeld reageren of het krijgen van een sombere stemming. Een sombere stemming kan overgaan in een depressie.

Hoe wordt de diagnose coup de sabre gesteld?
Verhaal en onderzoek
Op grond van het verhaal van een kind en de kenmerkende huidafwijkingen kan de diagnose coup de sabre worden gesteld door een kinderreumatoloog. Vaak zijn geen andere onderzoeken nodig om de diagnose te stellen.

3D-fotografie
Door middel van 3D-fotografie kan de grootte van de coup de sabre wordt vastgelegd, zo kan goed gekeken worden of de huidafwijking stabiel is of verandert in de loop van de tijd.

Bloedonderzoek
Bij een op twee tot drie mensen met coup de sabre worden positieve ANA-antistoffen in het bloed gevonden. Het is niet nodig om hier standaard onderzoek naar te doen.

Huidbiopt
Bij twijfel over de diagnose kan een huidbiopt uit de afwijkende huid worden genoemd. Dit stukje huid kan door de patholoog worden onderzocht. De patholoog ziet dan kenmerkende afwijkingen die passen bij de diagnose lokale sclerodermie.

MRI hersenen
Bij kinderen met neurologische klachten zal een MRI scan van de hersenen gemaakt worden. Bij een deel van de kinderen worden afwijkingen in de hersenen gezien. Vaak zitten deze afwijkingen aan de kant van de huidafwijking, maar soms ook juist aan de andere kant van de hersenen. Soms wordt een verdikking van het hersenvlies gezien. De hersenen kunnen ook kleiner zijn geworden van volume (hersenatrofie). In de hersenen zelf kunnen witte vlekken zichtbaar zijn (witte stofafwijkingen) op de overgang van de hersenschors naar de witte stof. Soms komen kalkafzettingen in de hersenen voor, al zijn deze beter te zien op een CT-scan dan op een MRI scan. Deze kalkafzetting worden gezien in de zogenaamde basale kernen, de thalamus of de diepe cerebellaire kernen. Wanneer met een speciale techniek naar de bloedvaten wordt gekeken (MRA) dan kan ontsteking van de bloedvatwand worden gezien. Een MRI is niet in staat om ontsteking van de allerkleinste bloedvaten op te sporen.
Bij een klein deel van de kinderen worden vaatafwijkingen in de hersenen gezien, zogenaamde cavernomen.

EEG
Jongeren met epilepsieaanvallen zullen vaak een EEG krijgen om te zien waar in de hersenen de epileptiforme activiteit ontstaat. Dit is vaak op een bepaalde plek in de hersenen. De afwijkingen gevonden op het EEG zijn niet specifiek voor coup de sabre en kunnen bij veel andere afwijkingen worden gezien.

Oogarts
De oogarts kan beoordelen wat de oorzaak is van problemen met zien. Soms is er sprake van ontsteking van het oog (uveitis) of van ontsteking van de oogzenuw (papillitis).

Hoe wordt coup de sabre behandeld?
Lokale behandeling
Wanneer de coup de sabre nog maar korte tijd bestaat en er nog sprake is van een ontsteking in de huid, dan kan met een crème met daarin een ontstekingsremmend medicijn (een corticosteroïd) gezorgd worden dat de ontsteking tot rust komt. Hiermee kan de uitgebreidheid van de coup de sabre mogelijk verminderd worden. Ook kan een lokale behandeling met tacrolimus helpen.

Medicijnen die de afweer onderdrukken
Er bestaan ook medicijnen in de vorm van een drankje of een tablet die in staat zijn om overmatige afweer te onderdrukken. Deze medicijnen werken in het hele lichaam niet alleen op de plek van de huidafwijking. Medicijnen die gebruikt kunnen worden zijn prednison, methotrexaat, cyclosporine, cyclofosfamide, d-penicilliamine. Deze medicijnen worden vaker ingezet wanneer er ook neurologische klachten zijn naast huidklachten. Ook is er beperkt ervaring met de interleukine -6 receptor remmer tocilizumab. Per kind zullen de voordelen van het gebruik van deze medicijnen moeten worden afgewogen tegen de nadelen van het gebruik van deze medicijnen.

Plastisch chirurgie
Een plastisch chirurg kan het litteken als gevolg van coup de sabre proberen te camoufleren door middel van een operatie. Er kan gebruikt gemaakt worden van hyaluronfilling of van vullen met lichaamseigen vetweefsel en/of kraakbeenwefsel. Een operatie maakt echter ook altijd nieuw littekens. Ook kan behaarde huid worden getransplanteerd naar de kale plek, zodat deze kale plek minder opvalt.

Aanvalsbehandeling epilepsie
De meeste epilepsieaanvallen gaan vanzelf over binnen enkele minuten. Omstanders hoeven dan niets te doen om de aanval te doen stoppen. Het is belangrijk om zo rustig mogelijk te blijven en het kind zo veel mogelijk met rust te laten.
Wanneer een aanval na 3-5 minuten nog niet vanzelf gestopt is, dan zal vaak geadviseerd worden om medicijnen te geven om een aanval te doen stoppen. De behandelende arts zal altijd aangeven welk tijdstip voor een bepaald kind het beste is. Medicijnen die gebruikt kunnen worden voor het stoppen van een aanval zijn diazepam rectiole (Stesolid®), midazolam neusspray, midazolam rectiole, lorazepam of clonazepam druppels.
Het effect van deze medicijnen ontstaat na enkele minuten. Nadien zal het kind meestal in slaap vallen, soms ook niet.

Behandeling epilepsie
Met behulp van medicijnen wordt geprobeerd om de epilepsieaanvallen zo veel mogelijk te voorkomen en het liefst er voor te zorgen dat er helemaal geen epilepsieaanvallen meer voorkomen. Soms lukt dit vrij gemakkelijk met een medicijn, maar bij een deel van de kinderen is het niet zo eenvoudig en zijn combinaties van medicijnen nodig om de epilepsie aanvallen zo veel mogelijk of helemaal niet meer te laten voorkomen.
Verschillende soorten medicijnen kunnen gebruikt worden om de epilepsie onder controle te krijgen. Er bestaat geen duidelijk voorkeursmedicijn voor kinderen met deze aandoening.Medicijnen die vaak gebruikt worden zijn natriumvalproaat (Depakine ®), levetiracetam (Keppra ®), clobazam (Frisium ®) en zonisamide (Zonegran®). Wanneer uw kind het lastig vindt om medicijnen in te nemen, vindt u hier tips voor innemen medicijnen.

Bij een deel van de kinderen zal het niet lukken om de epilepsieaanvallen met medicijnen onder controle te krijgen. Er bestaan ook andere behandelingen die een goed effect kunnen hebben op de epilepsie, zoals een ketogeen dieet, een nervus vagusstimulator, of een behandeling met methylprednisolon. Ook een combinatie van deze behandelingen met medicijnen die epilepsie onderdrukken is goed mogelijk.

Kinderen met een kleine aanlegstoornis van de hersenen kunnen in aanmerking komen voor epilepsiechirurgie. Epilepsiechirurgie wordt bij kinderen in Nederland in het UMC Utrecht uitgevoerd.

Behandeling migraine
Migraine bij jongeren met coup de sabre wordt op dezelfde manier behandeld als migraine zonder coup de sabre.

Trigeminusneuralgie
Trigeminusneuralgie kan behandeld worden met zogenaamde pijnstillers die aangrijpen op het zenuwstelsel zoals carbamazepine of gabapentine.

Hemifaciaal spasme
Hemifaciaal spasme kan goed reageren op behandeling met botulinetoxine injecties.

School
Een groot deel van de kinderen kan regulier onderwijs volgen met extra ondersteuning in de vorm van een arrangement. Vaak hebben kinderen hebben kinderen meer oefening en meer herhaling nodig om een vaardigheid te leren. Ook kan het helpen om instructies zowel te horen als op papier te krijgen om zo de opdrachten goed te begrijpen. Het is belangrijk dat rekening gehouden wordt met een lager werktempo.
Een ander deel van de kinderen gaat naar het speciaal onderwijs waar de klassen kleiner zijn en er meer ondersteuning is om kinderen in hun eigen leertempo vooruit te laten gaan.
Epilepsie is een stoorzender die het proces van leren en onthouden verstoort. Het LWOE kan leerkrachten adviezen geven hoe kinderen met epilepsie op school het beste begeleid kunnen worden.

Kinder- en jeugdpsychiater
Een kinder-en jeugdpsychiater kan advies geven hoe om te gaan met gedragsproblemen zoals angst of een depressie. Soms is het nodig om gedragsregulerende medicatie te geven. Per kind moeten de eventuele voordelen van het gebruik van deze medicijnen worden afgewogen tegen de nadelen ervan. Wanneer uw kind het lastig vindt om medicijnen in te nemen, vindt u hier tips voor innemen medicijnen.

Begeleiding
Het hebben van een huidafwijking in het gezicht betekent emotioneel vaak veel voor de jongere en zijn ouders. Een maatschappelijk werkende of psycholoog kunnen jongere en ouders helpen hoe de gevoelens die daarbij komen kijken een plek te geven. Ook kunnen zij jongeren helpen hoe om te gaan met problemen met nadenken of met gedragsverandering.

Contact met andere ouders
Door het plaatsen van een oproepje op het forum van deze site kunnen kinderen en hun ouders in contact komen met andere kinderen en ouders die ook coup de sabre hebben.

Wat betekent het hebben van coup de sabre voor de toekomst?
Stabiele huidafwijking
Na een jaar of 2-5 blust de huidafwijking uit en verandert deze niet meer.

Blijvende afwijking
De huidafwijking die ontstaat als gevolg van het doormaken van een coup de sabre is een blijvend litteken die zichtbaar blijft. Ook de haaruitval op het hoofd is blijvend.

Geen systemische sclerodermie
Lokale sclerodermie zoals coup de sabre gaat eigenlijk nooit over in systemische sclerodermie waarbij de huid op meerdere plaatsen en verschillende interne organen zijn aangedaan.

Levensverwachting
De levensverwachting van kinderen met een coup de sabre is niet anders dan die van kinderen zonder coup de sabre.

Kinderen krijgen
Volwassenen die coup de sabre hebben kunnen kinderen krijgen. Het hebben van deze aandoening heeft geen gevolgen voor de vruchtbaarheid. Deze kinderen hebben een licht verhoogde kans om zelf een auto-immuunziekte te krijgen. Dit kan elke auto-immuunziekte zijn en hoeft geen coup de sabre te zijn.

Hebben broertjes en zusjes ook een vergrote kans om coup de sabre te krijgen?
Bij het ontstaan van coup de sabre spelen erfelijke factoren een kleine rol. Naast erfelijke factoren zijn ook andere factoren veel meer bepalend of coup de sabre zal ontstaan of niet.
Broertjes en zusjes hebben een licht verhoogde kans om zelf ook een auto-immuunziekte te krijgen.

Wilt u dit document printen dan kunt u hier een pdf-versie downloaden.

Wilt u ook uw verhaal kwijt, dat kan: verhalen kunnen gemaild worden via info@kinderneurologie.eu en zullen daarna zo spoedig mogelijk op de site worden geplaatst. Voor meer informatie zie hier.

Heeft u foto's die bepaalde kenmerken van deze aandoening duidelijk maken en die hier op de website mogen worden geplaatst, dan vernemen wij dit graag.

Links
https://reumanederland.nl
Belangenvereniging voor mensen met reumatische aandoeningen

Referenties
1. Remission of seizures with immunosuppressive therapy in Parry-Romberg syndrome and en coup de sabre linear scleroderma: Case report and brief review of the literature. Anderson LE, Treat JR, Licht DJ, Kreiger PA, Knight AM. Pediatr Dermatol. 2018;35:e363-e365
2. The efficacy of methotrexate in the treatment of en coup de sabre (linear morphea subtype). Rattanakaemakorn P, Jorizzo JL. J Dermatolog Treat. 2018;29:197-199.
3. Neurologic involvement in scleroderma: a systematic review. Amaral TN, Peres FA, Lapa AT, Marques-Neto JF, Appenzeller S. Semin Arthritis Rheum. 2013;43:335-47
4. Linear facial lichen sclerosus mimicking scleroderma 'en coup de sabre'. Nam KH, Park SW, Kwak HB, Jung ES, Lee SK, Yun SK. Eur J Dermatol. 2019;29:661-662
5. Linear scleroderma "en coup de sabre" with extensive brain involvement-Clinicopathologic correlations and response to anti-Interleukin-6 therapy. Magro CM, Halteh P, Olson LC, Kister I, Shapiro L. Orphanet J Rare Dis. 2019;14:11
6. Scleroderma "en coup de sabre" With Epilepsy and Uveitis Successfully Treated With Tocilizumab. Osminina M, Geppe N, Afonina E. Reumatol Clin. 2020;16:356-358
7. A case of multiple cerebral cavernomas associated with en coup de sabre scleroderma. Alwash N, Dinani N, Felton J. Pediatr Dermatol. 2020 ;37:237-238.
8. Linear scleroderma en coup de sabre presenting with seizures. Nguyen K, Atty C, Ree A. Radiol Case Rep. 2020;15:2164-2170.
9. Therapeutic and Reconstructive Management Options in Scleroderma (Morphea) en Coup de Sabre in Children and Adults. A Systematic Literature Review. Ulc E, Rudnicka L, Waśkiel-Burnat A, Warszawik-Hendzel O, Niemczyk A, Olszewska M. J Clin Med. 2021;10:4517
10. Epilepsy in Parry-Romberg syndrome and linear scleroderma en coup de sabre: Case series and systematic review including 140 patients. Hixon AM, Christensen E, Hamilton R, Drees C. Epilepsy Behav. 2021;121:108068
11. Juvenile Localized Scleroderma: Updates and Differences from Adult-Onset Disease. Vasquez-Canizares N, Li SC. Rheum Dis Clin North Am. 2021;47:737-755
12. Morphea en coup de sabre and Parry-Romberg Syndrome: When it is Written on the Face. Barbosa J, Coelho M, Cordeiro A, Paiva Lopes MJ. J Paediatr Child Health. 2022;58:738-739.
13. 3D stereophotogrammetry in children and adolescents with Scleroderma En Coup De Sabre/Parry-Romberg Syndrome: Description of a novel method for monitoring disease progression. Ter Horst R, Maal TJJ, de Koning MJJ, Mertens JS, Schatorjé EJH, Hoppenreijs EP, Seyger MMB. Skin Health Dis. 2022;2:e132
14. Adipose Tissue Grafting for the Treatment of Morphea En Coup De Sabre: A Simple Filler or an Emerging Cellular Therapy? El Omari M, Debbarh M, Lakhdari MA, Basri Z, Ait Benhamou R. Cureus. 2022;14:e30358.

Laatst bijgewerkt: 1 februari 2023 voorheen: 20 juli 2022, 20 april 2022, 29 januari 2022, 30 januari 2021, 25 novemner 2020, 4 maart 2020 en 7 maart 2019

Auteur: JH Schieving